تعرف على بروجيريا التي تجعل الأطفال يبدون كبارًا قبل وقتهم
، جاكرتا - لمن شاهد الفيلم منكم حالة بنيامين باتون الغريبة الذي يلعبه الممثل براد بيت ، قد لا يكون غريباً على الشيخوخة المبكرة. في هذا الفيلم ، يعاني بنيامين من مرض نادر. في سن مبكرة ، يكون جسمه مثل جسم رجل في السبعينيات من عمره. كان جلده مجعدًا ، وتساقط شعره ، واضطر حتى إلى المشي على كرسي متحرك. حسنًا ، كيف يحدث ذلك؟
نقلا عن مايو كلينيك ، الشياخ هو اضطراب وراثي يمكن أن يجعل من يعانون منه كبار السن قبل وقتهم. هذه الحالة نادرة جدًا ، منذ عام 1886 تم توثيق ما لا يقل عن 130 حالة فقط في الأدبيات العلمية. هناك أيضًا خبراء يقدرون أن هذا المرض قد يعاني منه واحد فقط من كل أربعة ملايين مولود.
اقرأ أيضا: كيفية تشخيص مرض الشيخوخة المبكرة ، وهو مرض نادر يصيب الأطفال
1. مقسمة إلى ثلاثة أنواع
تنقسم الأمراض التي تحدث بسبب الاضطرابات الوراثية التقدمية عند الرضع والتي تجعل أجسامهم تشيخ بسرعة إلى ثلاثة أنواع ، وهي:
- متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا. المتلازمة الأكثر شيوعًا التي يمكن أن تجعل الطفل يتقدم في العمر جسديًا بسرعة.
- متلازمة بروجيريا ويرنر. عادة ما تصيب هذه المتلازمة المراهقين.
- متلازمة Wiedemann-Rautenstrauch Progeria. متلازمة تهاجم الطفل وهو لا يزال في الرحم.
الأطفال الذين ولدوا مع هتشينسون جيلفورد بروجيريا ، تظهر عادة بشكل طبيعي عند الولادة. في عمر 12 شهرًا إلى عامين بعد الولادة ، تبدأ علامات الشيخوخة في الظهور. أمثلة مثل التغيرات في الجلد والشعر التي تبدأ في التساقط.
يقول الخبراء ، يمكن للأطفال الذين يعانون من هذه الحالة البقاء على قيد الحياة حتى سن 13 عامًا. في بعض الحالات ، هناك أيضًا أطفال لا يستطيعون النجاة من الاسم المستعار ماتوا صغارًا. ومع ذلك ، هناك أيضًا بعض الأشخاص الآخرين الذين يمكنهم البقاء على قيد الحياة لأكثر من 20 عامًا. بالإضافة إلى مشاكل القلب و السكتة الدماغية هو السبب الرئيسي للوفاة عند الأطفال المصابين بالشياخ.
الشيء الذي يجب تذكره هو أن هذا المرض ليس معديًا وليس مرضًا وراثيًا. على الرغم من ندرته ، يمكن أن يحدث هذا المرض لأي شخص بغض النظر عن الجنس أو العرق.
2. من الصعب اكتشاف الأعراض في البداية
على الرغم من أن الأمر يبدو طبيعيًا بعد الولادة ، إلا أن الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة تظهر عليهم أعراض إبطاء عملية النمو بمرور الوقت. على سبيل المثال ، يمكن رؤيته من الوزن الذي يصعب زيادته.
هناك أيضًا مرضى لديهم جلد يشبه تصلب الجلد (مرض مناعي ذاتي يتميز بسماكة وتصلب الجلد) على الذراعين والساقين. لحسن الحظ ، يستمر التطور الحركي والذكاء للأطفال الذين يعانون من هذا المرض في العمل كالمعتاد.
اقرأ أيضا: الأطفال الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة لديهم عمر قصير؟
وفقا للخبراء ، فإن الأعراض الشائعة ل بروجيريا تظهر بشكل عام بشكل واضح عندما يكون الطفل بعمر 1-2 سنوات. حسنًا ، إليك الأعراض:
- نبرة الصوت ترتفع
- آذان تبدو بارزة.
- تكبير الرأس.
- تساقط الشعر بما في ذلك الرموش والحواجب.
- نمو الأسنان البطيء وغير الطبيعي.
- فقدان دهون الجسم والعضلات.
- أنف رفيع بطرف يشبه المنقار.
- جلد رقيق وبقع ومتجعد مع عروق مرئية.
- تضخم العين وعدم اكتمال إغلاق الجفون.
- لا ينمو الفك السفلي فيبدو أصغر من باقي الوجه.
3. التي تسببها الطفرات الجينية
نقلا عن هيلثلاين ، يمكن أن يحدث هذا المرض بسبب طفرات في جين واحد يسمى لامين أ (LNM). LNMA هو جين ينتج بروتين يسمى بريلامين أ . بريلامين أ يلعب دورًا في الحفاظ على نواة الخلايا البشرية لتظل متحدة.
رغم ذلك، متى لامين أ إذا كان لديك عيب ، فإن الطفرة الجينية ستجعل الخلية غير مستقرة. حسنًا ، تؤدي هذه الحالة إلى تسريع شيخوخة الأشخاص المصابين بالشيخوخة المبكرة.
من المهم أن تتذكر أن "بروجيريا" بنيامين يختلف عن هذا ، كما تعلم. المشكلة هي أن حالة بنيامين في الفيلم تختفي مع تقدمه في السن. في الواقع ، بنيامين الأكبر سنًا هو الأكثر لياقة.
اقرأ أيضا: تعرف على 6 أمراض نادرة تصيب الأطفال حديثي الولادة
هل تريد معرفة المزيد عن هذا المرض؟ يمكنك سؤال الطبيب مباشرة من خلال التطبيق . من خلال الميزات دردشة و المكالمات الصوتية / المرئية يمكنك التحدث مع الطبيب دون مغادرة المنزل.
