هذا يسبب بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية

، جاكرتا - بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (PNH) هي اضطراب نادر يتسبب في تحلل خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع مما ينبغي. يتسبب تدمير خلايا الدم الحمراء في ظهور أعراض ومضاعفات ، مثل تغيرات في لون البول ، وحتى اللوكيميا والسكتة الدماغية. لا توجد عوامل خطر معروفة لـ PNH.

تتضمن هذه الحالة جينًا يسمى PIGA وليس مرضًا موروثًا من قبل الوالدين. يتم اكتساب هذا المرض من خلال الطفرات الجينية التي تحدث طوال حياة الفرد.

اقرأ أيضا: تعرف على مخاطر بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية

أسباب بيلة الهيموجلوبينية الليلية الانتيابية

يحدث PNH عندما تسبب طفرة فقدان جين PIGA. تحدث الطفرات في الخلايا الجذعية المكونة للدم ، وهي خلايا في نخاع العظام تؤدي إلى إنتاج خلايا الدم. إذا كان لدى الشخص طفرة ، فإنه يصنع خلايا دم غير طبيعية. يشير فقدان جين PIGA إلى أن المريض لا يمتلك غلافًا بروتينيًا واقيًا على السطح الخارجي لخلايا الدم الحمراء.

في الخلايا الطبيعية ، يشير هذا الغلاف البروتيني إلى جهاز المناعة أن خلايا الدم الحمراء ليست غريبة ولا ينبغي تدميرها. ومع ذلك ، عندما يفتقر الشخص إلى هذا البروتين ، يقوم جهاز المناعة في الواقع بتفكيك خلايا الدم الحمراء. قد يكون لدى الأشخاص المصابين بـ PNH عدد أقل من الصفائح الدموية ومن المحتمل أن تتعطل الصفائح الدموية.

يعتقد بعض الأطباء أن PNH مرتبط بضعف نخاع العظم. الأشخاص المصابون بأنواع معينة من فقر الدم ، مثل فقر الدم اللاتنسجي ، هم أكثر عرضة للإصابة بـ PNH. على النقيض من ذلك ، فإن الأشخاص الذين يعانون من PNH هم أيضًا أكثر عرضة للإصابة بفقر الدم اللاتنسجي ، على الرغم من أن هذا ليس شائعًا. في هذه الحالة ، يتوقف نخاع العظم عن تكوين خلايا دم جديدة.

اقرأ أيضا: مطلوب اختبار البول لتشخيص PNH ، وإليك الشرح

أعراض بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية

يتمثل العرض الرئيسي لـ PNH في تغير لون البول. وذلك لأن خلايا الدم الحمراء التي تم تدميرها قبل الأوان تتسبب في إطلاق الهيموجلوبين في البول. يمكن ملاحظة التغيرات في لون البول ليلاً أو في الصباح الباكر ، بعد تراكم البول في المثانة.

ومع ذلك ، فإن بعض الأشخاص الذين يعانون من PNH لن يلاحظوا تغير اللون. قد يكون الهيموجلوبين موجودًا في البول ، ولكن لا يمكن رؤيته بالعين المجردة. تشمل الأعراض الأخرى لـ PNH:

  • ألم في الظهر
  • صداع الراس
  • صعوبة في التنفس
  • ألم المعدة
  • كدمات سهلة.

تشارك الصفائح الدموية في عملية تجلط الدم ، لكن مرض الهيموغلوبين النيلي النخاعي يقلل أو يدمر الصفائح الدموية للمريض. لذلك ، فإن المضاعفات الخطيرة المحتملة لـ PNH هي تكوين جلطات الدم.

يمكن أن تختلف أعراض PNH بشكل كبير من شخص لآخر. قد يعاني بعض الأشخاص من أعراض خفيفة جدًا فقط ، بينما قد يعاني البعض الآخر من مضاعفات خطيرة وحتى مهددة للحياة.

علاج بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية

تختلف خيارات العلاج لـ PNH تبعًا للأعراض التي تم اختبارها وشدتها. بالنسبة لمعظم الناس ، يكون علاج الأعراض فعالاً في إدارة الهيموغلوبين النيابي. يمكن أن تعمل الأدوية التي تعالج فقر الدم على تقليل تكسر خلايا الدم وتقليل خطر تكون جلطات الدم. قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى عمليات نقل الدم لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء.

اقرأ أيضا: إجراء علاج بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية (PNH)

قد يحتاج الأشخاص المصابون بـ PNH إلى الستيرويدات لقمع جهاز المناعة كجزء من إدارة المرض. في هذه الحالة ، قد يوصي الطبيب بلقاح لتجنب الإصابة. قد يحتاج الأشخاص المصابون بـ PNH أيضًا إلى عمليات نقل الدم للحفاظ على مستويات خلايا الدم ضمن المستويات الطبيعية.

المخدرات تسمى إيكوليزوماب يمكن أن تكون فعالة للغاية في بعض المرضى. يفيد هذا الدواء في وقف تكسير خلايا الدم الحمراء ويمكن أن يحل محل الحاجة إلى عمليات نقل الدم. لشراء الأدوية التي تحتاجها ، ما عليك سوى استخدام التطبيق . استخدم الميزات اشتر دواء ماذا يوجد في التطبيق لشراء الدواء الذي تحتاجه. بمجرد الطلب ، سيتم تسليم الدواء إلى الوجهة. تعال بسرعة تحميل تطبيق على App Store أو Google Play!


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found