الفرق بين الهيموفيليا من النوع ب والنوع ج الهيموفيليا
، جاكرتا - الهيموفيليا هي عادة اضطراب نزيف خلقي يؤدي إلى عدم تجلط الدم بشكل صحيح. يمكن أن يسبب هذا نزيفًا تلقائيًا وكذلك نزيفًا بعد الإصابة أو الجراحة. يوجد في الدم العديد من البروتينات تسمى عوامل التخثر التي يمكن أن تساعد في وقف النزيف. الأشخاص المصابون بالهيموفيليا لديهم مستويات منخفضة من العامل الثامن (8) أو العامل التاسع (9). يتم تحديد شدة الهيموفيليا التي يعاني منها الشخص أيضًا من خلال عدد العوامل الموجودة في الدم. كلما قل عدد العوامل ، زادت فرصة حدوث نزيف يمكن أن يسبب مشاكل صحية خطيرة.
في حالات نادرة ، يمكن أن يصاب الشخص بالهيموفيليا لاحقًا في الحياة. تشمل معظم الحالات أشخاصًا في منتصف العمر أو كبار السن ، أو شابات ولدن حديثًا أو في المراحل الأخيرة من الحمل. لحسن الحظ ، يمكن علاج هذه الحالة بالعلاج المناسب. الهيموفيليا مرض نادر إلى حد ما. هناك نوعان رئيسيان من الهيموفيليا ، A و B. ومع ذلك ، هناك شكل ثالث أقل شيوعًا من المرض يسمى الهيموفيليا C. وستناقش المراجعة التالية الاختلافات بين الهيموفيليا النوعين B و C.
اقرأ أيضا:الرجال أكثر عرضة للإصابة بالهيموفيليا ، وهذا هو السبب
النوع ب الهيموفيليا
الهيموفيليا من النوع ب هو اضطراب وراثي ناتج عن فقدان أو تلف بروتين التخثر العامل التاسع. كما أنه موروث ويمكن أن يكون ناتجًا عن طفرة جينية عفوية في ثلث الحالات. يؤثر هذا النوع من الهيموفيليا أيضًا على جميع المجموعات العرقية بالتساوي ، ولكنه أقل شيوعًا بأربع مرات من الهيموفيليا أ.
يُحمل الهيموفيليا B أيضًا على كروموسوم X بطريقة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X ، مما يعني أنه يجب توريث اثنين من الكروموسومات X الحاملة للهيموفيليا حتى يكون المرض نشطًا عند النساء ، ولكن فقط على كروموسوم X واحد عند الرجال.
ترث الإناث اثنين من الكروموسومات XX ، أحدهما من الأم والآخر من الأب (XX). يرث الذكور كروموسوم X وكروموسوم Y من والدهم (XY). هذا يعني أن الصبي الذي يرث الكروموسوم X من والدته المصابة بالهيموفيليا ، سيكون مصابًا بالهيموفيليا. ومع ذلك ، نظرًا لأن النساء يتلقين اثنين من الكروموسومات X ، يمكن أن تحدث هذه الحالة فقط إذا كان كلاهما يحمل الجين المعيب.
في الهيموفيليا ب ، العلاج الأكثر شيوعًا هو إعطاء العامل التاسع المركز ، والذي يُعطى عن طريق الوريد. ستخضع الحالات الشديدة من الهيموفيليا B أيضًا للعلاج الوقائي للحفاظ على عامل التخثر IX.
اقرأ أيضا: تعرف على الأنواع الثلاثة للهيموفيليا وأعراضها
النوع C الهيموفيليا
الهيموفيليا من النوع C هو اضطراب وراثي ناتج عن فقدان أو تلف عامل بروتين التخثر XI. تم التعرف على المرض لأول مرة في عام 1953 في مريض كان ينزف بغزارة بعد قلع الأسنان.
على عكس الهيموفيليا B ، فإن الرجال والنساء لديهم مخاطر متساوية للإصابة بالهيموفيليا من النوع C ، على الرغم من أنه أقل شيوعًا من النوع B. يلعب العامل الحادي عشر دورًا مهمًا في تخثر الدم. يساعد هذا في إنتاج المزيد من الثرومبين ، وهو البروتين الذي يحول الفيبرينوجين إلى الفيبرين ، والذي يحبس الصفائح الدموية ويساعد على تثبيت الجلطات في مكانها.
على عكس الهيموفيليا B ، لا ترتبط الأعراض بمستويات الدم للعامل XI. قد ينزف الأشخاص ذوو المستويات المنخفضة أقل من أولئك الذين لديهم مستويات أعلى من العامل الحادي عشر. قد يعاني المصاب من نزيف أنفي متكرر أو نزيف من الأنسجة الرخوة ، بالإضافة إلى نزيف بعد قلع الأسنان.
في الولايات المتحدة ، لا تتوفر تركيزات العامل XI بعد ، لذلك يعالج الأطباء الهيموفيليا C بالبلازما الطازجة المجمدة. ومع ذلك ، نظرًا لأن العامل الحادي عشر لا يتركز في هذا العلاج ، فقد تكون هناك حاجة إلى كميات كبيرة ، مما قد يؤدي إلى تجلط الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يجب إجراء هذا العلاج بحذر.
يستخدم غراء الفبرين أيضًا للحفاظ على التخثر بعد نزيف الفم الطبيعي. عندما يقترن بالبلازما الطازجة المجمدة ، فإنه يمنع النزيف. كما سيتم استخدام مضادات الفبرين للسيطرة على نزيف الأنف أو النزيف بعد قلع الأسنان.
اقرأ أيضا: لا يمكن الشفاء ، الهيموفيليا تفعل هذا العلاج
هذه مراجعة لأنواع الهيموفيليا من النوعين B و C ، وهما في الواقع مرضان نادران للغاية. إذا كنت لا تزال تريد معرفة المزيد عن هذا ، فلا تتردد في سؤال الطبيب في . سيكون الطبيب مستعدًا دائمًا للإجابة على جميع الأسئلة المتعلقة بحالتك الصحية.
المرجعي:
مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها. تم الاسترجاع 3 فبراير 2020. ما هي الهيموفيليا؟
أخبار الهيموفيليا اليوم. تم الاسترجاع 3 مايو 2020. ثلاثة أنواع من الهيموفيليا.
ستانفورد للرعاية الصحية. تم الاسترجاع 3 فبراير 2020. أنواع الهيموفيليا.
